alpha - 1抗胰蛋白酶缺乏症”

什么是α -1抗胰蛋白酶缺乏症?

α -1抗胰蛋白酶缺乏症是一种罕见的遗传性疾病,可导致成人严重的肺部疾病。在美国,至少有10万人——来自所有人口和种族——患有这种疾病。

当血液中一种叫做α -1抗胰蛋白酶的蛋白质水平异常时,就会出现α -1。肺部的白细胞会产生一种酶,这种酶可以摧毁入侵的细菌,消化受损或衰老的细胞。为了确保酶不会过度发挥作用,身体还会产生α -1蛋白来中和酶。在α -1抗胰蛋白酶缺乏症患者的肺中,没有足够的α -1蛋白来中和酶,所以它继续工作,破坏正常的肺组织。年代

严重的哮喘,早期发作的肺气肿或慢性阻塞性肺病,以及肺下部的损害都是诊断的线索,然而,一个简单的血液测试是必要的,以确定。误诊和延迟诊断是常见的——alpha-1通常首先被认为是哮喘或慢性阻塞性肺病。

alpha-1抗核缺乏的症状是什么?

  • 呼吸急促(气促)
  • 喘息
  • 反复出现的胸部感冒
  • 慢性支气管炎
  • 运动能力下降
  • 全年过敏

什么是α-1抗真菌素缺乏的治疗方法?

目前还没有治愈α -1抗胰蛋白酶缺乏症的方法,但有治疗炎症和改善呼吸的药物。

Alpha-1患者需要的药物与对患有哮喘或COPD的非alpha患者有效的药物相同,包括支气管扩张剂吸入器以打开肺通道,吸入皮质类固醇以减少慢性炎症。

此外,对于α -1还有一种特殊的治疗方法:蛋白酶抑制剂增强疗法,它通过替代缺乏的蛋白质来帮助减缓或停止肺损伤的进展。这种治疗是通过每周静脉输液进行的。

多琳的故事

我在25岁左右的时候被诊断出患有哮喘。多年来,我一直使用我的吸入器,但我的症状不断恶化。在内心深处,我知道有些事情不对劲。所以我去看了肺科医生,他诊断我得了a-1。

那位肺科医生告诉我,‘我们会成为很长一段时间的朋友。“我需要听到这些。对于alpha-1的人来说,和医生保持良好的关系是很重要的。

确诊后不久,我就开始接受强化治疗。我每周接受输液,每周参加两次肺部康复课程。我也参加当地的互助小组会议。

当我决定对自己的健康负责时,我的生活质量提高了。参与和自我教育是如此重要。

Doreen Flook.
沃特福德,密歇根州

病人资源

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