肥大细胞疾病
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什么是肥大细胞病?
肥大细胞疾病是罕见的,但越来越受到医生的认可。患有肥大细胞病的人经历了无法解释的冲洗,腹痛和膨胀,或对食品,药物或昆虫胶的严重反应。即使在普通温度的房间里,它们也可能感到热。
症状可能是过敏反应的信号,但如果检测不确定,你的医生可能会评估你是否患有肥大细胞疾病。
肥大细胞疾病(包括乳腺细胞症,肥大细胞激活综合征和遗传α-胰血症)是由异常和/或过度活性的肥大细胞引起的。肥大细胞保护我们免受细菌和寄生虫等外国入侵者。每个人都有肥大细胞,虽然它们有用,但它们也是过敏反应和过敏反应中的重要罪魁祸首。
有些人出生在这种情况下,而其他人则在童年或成年期开发它。
患有肥大细胞疾病的人通常会与严重的症状和危及生命的反应斗争多年,直到找到医生给出答案。
Covid-19疫苗和肥大细胞疾病
根据2021年6月发表在《柳叶刀》杂志上的一项研究,辉瑞/生物技术公司的疫苗是安全的,肥大细胞疾病患者耐受良好过敏和临床免疫学杂志:实践。接种疫苗时无需特别考虑过敏反应。了解更多信息,请访问我们的COVID-19疫苗过敏页面。
肥大细胞病有哪些症状?
在肥大细胞疾病患者中,肥大细胞释放介质,包括组胺、胰蛋白酶、前列腺素和白三烯,导致一系列症状。患者可能间歇性出现少数症状,或有影响多个器官系统的日常致残症状。
- 皮肤:冲洗,瘙痒,皮疹
- 胃肠道:腹痛,腹胀,恶心,腹泻,呕吐,回流(GERD)
- 神经系统:脑雾,认知问题,焦虑/抑郁,震颤,头痛
- 内分泌:骨骼弱,骨病变,骨痛
- 心脏:血压随高血压/低血压,心悸,晕倒
- 呼吸道:鼻塞,喘息
- 过敏反应(威胁危及生命过敏反应)
引发症状的因素包括热、冷、温度变化、摩擦、压力、运动、昆虫和其他叮咬/刺、环境气味或香水、酒精、对比染料和某些食物或药物。
诊断
患者可能有许多不同的症状,并可能访问寻求治疗的多个医生。经常,很难找到一个将点连接到肥大细胞疾病的医生。
志愿者:临床试验正在寻求12至69岁的志愿者,患有严重过敏反应的历史,具有肥大细胞疾病,或没有严重过敏,以确定高度过敏的人或患有肥大细胞障碍的人是否更容易拥有对Covid-19疫苗的过敏反应比其他疫苗。参与者将收到PFizer-Biontech或Moderna Covid-19疫苗作为试用的一部分。
肥大细胞病是如何诊断的?
如果你怀疑你可能有肥大细胞疾病,一个认证的过敏专科医生或免疫学家是一个很好的开始。其他专家包括胃肠病学家、皮肤科医生、血液学家和内分泌学家。
诊断包括血液测试,包括基线水平和肥大细胞反应期间的血清胰蛋白酶(肥大细胞负担或激活的标志),以及24小时收集各种肥大细胞介质的尿液。
用于诊断的组织活组织检查可包括皮肤和/或骨髓活组织检查,内窥镜检查或胃肠道和特定肥大细胞污渍的结肠镜检查。选择患者也可能需要遗传测试。
骨密度,骨扫描和腹部和胸部的CT扫描可能是必要的,以评估肥大细胞损伤。
如何治疗肥大细胞病?
患有肥大细胞疾病的患者经历过敏反应,急性,危及危及生命的系统性反应,从肥大细胞中突然快速释放介质。肾上腺素自动注射器是第一线治疗,其次是运输到ER或医院进行随访。
患者可以通过药物治疗来阻断肥大细胞的反应性或肥大细胞介质的作用。这些药物包括:
- H1和H2抗组胺药
- 肥大细胞稳定剂(铬钼钠、酮替芬)
- 白酮抑制剂如蒙特鲁斯特
- 阿司匹林(直接医生的监督下)
- 侵袭性肥大细胞疾病可能需要化疗治疗。
患者资源
肥大细胞增多症协会:tmsforacure.org。
Mastokids:mastokids.org
病人的故事
盖尔的故事
乳细胞症和过敏反应
我和丈夫和他的家人刚到一家餐馆吃饭。当我们坐下来的时候,我突然感到一阵熟悉的疼痛——就像一块石头戳着我的身体。我也脸红了。
我知道,然后我在过敏前的时间陷入了少于一分钟。
我的头开始嗡嗡声,我的愿景“很灰”。我设法让我的肾上腺自动注射器放在我的嫂子面前,是一名护士。然后......我去了,在地板上无意识。
由于我的全身乳腺症 - 粘性细胞疾病,涉及在各种器官中积累的异常肥大细胞 - 我经历过这一比例的过敏反应,在店里的一侧,在路上的一店。
我嫂子给我注射了肾上腺素,还叫了我的名字,但我没有反应。我感到迷失方向,困惑和困倦。我终于睁开眼睛,听到有人说救护车来了。我丈夫问我是否可以把我们送到医院,我的肥大细胞症专家可以提供治疗。
救护车赶到时,急救人员给我戴上了氧气面罩,但我仍然难以呼吸到空气。到那时,胃痛已经无处不在了。我的医生签署了一份针对这种情况的处方协议,但急救人员说,在我看过医生之前,他们不能给我止痛药。
在医院,ER工作人员联系了我的乳腺细胞症专家。医生开始了IV,添加了抗组胺药(Benadryl®)和吗啡,缓慢地疼痛。这一集的最后阶段包括无法控制的摇晃,嗜睡,寒冷和压倒性悲伤的感觉。
自从那次发作后,我的医生调整了我的治疗计划,以帮助减缓肥大细胞增多相关过敏反应的进展。
无论我走到哪里,我总是带着我的肾上腺自动喷射器和处方协议。
盖尔·巴贝拉
乳细胞症社会