原发性免疫缺陷疾病:建立治疗方案|过敏与哮喘网络

艾米·达特，医学博士

对大多数人来说，同事的打喷嚏或孩子的咳嗽是无害的，但对那些患有原发性免疫缺陷疾病(PIDD)的人来说，这可能会对他们的健康产生重大影响。

PIDD是一组近300种疾病，其中部分免疫系统缺失或不能正常运作。患有PIDD的人可能更容易生病，比如鼻窦感染、支气管炎或肺炎，并且可能会反复感染。有时这些症状和状况被误认为是哮喘或过敏。

对许多患者来说，最困难的部分是努力为他们频繁的感染找到准确的诊断。免疫缺陷基金会2007年的一项调查显示，从出现症状到诊断为PIDD平均需要12.4年，这意味着许多患者的症状未得到解决超过十年。

根据杰弗里·莫德尔基金会的说法，成人PIDD的十大警告信号中有六个包括:

医生有时会治疗手头的感染，而忽略了根本原因，这可能会使患者随着时间的推移容易受到重要器官损伤，身体残疾甚至死亡。通常，患有PIDD的人一旦被转介到免疫学家那里，他们就会被诊断出来，免疫学家可以识别出普通疾病症状之外的潜在疾病。

一旦被诊断出患有PIDD，人们可以通过与医生合作制定适合自己的治疗计划来控制这种疾病。

最近的治疗进展有助于以满足患者个人需求的方式预防疾病和感染。患有PIDD的人，其免疫球蛋白(IG)水平异常低或不能产生正常的免疫球蛋白(IG)水平，这是一种人体血浆抗体，可以从IG替代疗法中受益，以帮助身体抵御严重感染。

PIDD患者可能会在他们的余生中需要治疗，因此定制IG替代疗法以最适合个人的常规和生活方式非常重要。IG治疗以输注的形式提供，可以静脉注射(通过静脉)或皮下注射(在皮肤下)。

在制定PIDD的治疗计划时，患者应与他们的医疗保健提供者合作，确定哪种治疗计划和给药方案最适合他们的需要，同时考虑到他们的家庭和工作生活的需求，他们对输液频率的偏好(从每天到每月)，以及在家或在医疗保健专业人员的帮助下自行输液。如果生活方式的讨论不是医患关系的一部分，患者应该开始对话。

重要的是，PIDD患者感到他们在控制疾病方面并不孤单。患者资源可以从非营利组织获得，如免疫缺陷基金会(PrimaryImmune.org)及杰弗里·莫德尔基金会(JMFworld.org)到专业协会，如美国过敏、哮喘及免疫学会(AAAAI.org）.

药物和生物技术公司也提供患者资源。提供IG治疗方案的Shire通过其免费的MyIgSource程序(MyIgSource.com）.除了提供财务和保险信息外，该项目还将患者与护士倡导者联系起来，从诊断到治疗都能获得情感支持。

Amy Darter, MD, PC, CPI, FAAAAI，是董事会认证的免疫学家和俄克拉何马州过敏，哮喘和免疫学研究所和俄克拉何马州过敏和哮喘临床研究有限责任公司的创始人。

原发性免疫缺陷疾病:制定治疗计划