间质性肺疾病
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什么是间质性肺病?
间质性肺病包括200多种肺疾病，主要影响气囊周围的组织，称为间质。这些疾病——其中许多很罕见——会导致类似哮喘或慢性阻塞性肺病的呼吸道症状，如咳嗽、喘息、胸闷和呼吸短促。它们还会减少肺容量和功能，导致炎症和疤痕，使呼吸困难。
什么是慢性嗜酸性肺炎?
嗜酸性粒细胞是一种白细胞，在对过敏原或感染作出反应时形成，有助于对抗疾病，尤其是呼吸系统疾病。当嗜酸性粒细胞在肺部和血液中聚集时，可导致慢性嗜酸性肺炎。
是什么原因导致慢性嗜酸性肺炎？
慢性嗜酸性肺炎的病因尚不清楚。一些患者有严重的哮喘或过敏史。女性比男性更易患此病，通常在中年左右，但也有一些儿童会患此病。
关于慢性嗜酸性肺炎我应该知道些什么?
- 症状包括呼吸短促，咳嗽，疲劳，盗汗，低等级的烧伤和意外减肥。
- 口服皮质类固醇是主要治疗方法。
- 复发是常见的，特别是如果治疗在6个月内停止。一些患者还产生严重的哮喘治疗后。
churg-strauss综合症（嗜酸性粒细胞瘤症（egpa）是什么？
Churg-Strauss综合征，或嗜酸性粒细胞粒细胞瘤（EGPA）是一种血管炎的形式 - 一种患有血管炎症的疾病，可以限制血流量和损伤重要器官和组织。EGPA是最稀有的血管炎，主要影响小血管。
EGPA可影响肺、鼻窦、皮肤、心脏、肠道、肾脏、神经和其他器官。这种疾病涉及一种血液蛋白(抗中性粒细胞胞浆抗体)，它攻击身体自身的细胞和组织。
EGPA患者通常有哮喘或过敏史。EGPA可发生在任何年龄，但平均诊断年龄在35至50岁之间。女性和男性受到同样的影响。
关于EGPA我应该知道些什么?
- 几乎所有EGPA患者都有哮喘和/或鼻窦息肉，嗜酸性粒细胞水平高于正常水平。
- 症状可以从轻度到生命危及的危及生命，这取决于所涉及的器官和疾病程度。症状可能包括发烧，疲劳，快速损失，肌肉和关节疼痛，皮疹，麻木，麻木或刺痛的手或脚，增加呼吸急促或咳嗽和腹痛。
- EGPA严重但可治疗。治疗通常包括与抑制免疫系统的药物组合使用的口腔皮质类固醇。
- 2017年底，一种新的药物被添加到治疗工具箱中。FDA批准使用生物药物美泊珠单抗治疗成人EGPA。
- 即使有有效的治疗，EGPA也是一种有复发和缓解周期的慢性疾病，可能会导致严重的健康问题，因此持续的医疗护理是必要的。
什么是淋巴管平滑肌瘤病(LAM)?
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，几乎只发生在女性。它是由肺、淋巴系统和肾脏中的平滑肌细胞异常生长引起的。这会导致囊肿的发展，导致肺功能丧失，胸腔积液和肾脏肿瘤。有时囊肿破裂，空气进入胸腔，引起极度不适。
我应该怎么了解Lam？
- 最常见的症状是咳嗽、气喘、胸闷和呼吸急促。其他症状包括尿血、淋巴结肿大和身体肿胀，通常出现在腹部或足部。
- LAM随着时间的推移逐渐恶化，但通常进展缓慢。目前还没有治愈方法，但是有药物可以帮助改善肺功能，使呼吸更容易。
- 如果血液中的氧气含量低，医生可能会建议通过鼻尖或面罩进行氧疗。对于病情晚期的患者，可以考虑进行肺移植，但同样，这不是一种治愈方法。
什么是特发性肺纤维化(IPF)?
当疤痕组织在体内形成时，医学术语是“纤维化”——当疤痕发生在肺部时，它是肺纤维化。许多肺纤维化的病例是特发性的，这意味着原因是未知的。
IPF是一种非常严重的病症，通常在成年人中年和老年人中发现。肺不能运输氧气，最终，患者不能再呼吸。除了疤痕外，还有一些体验肺部的增厚组织，这使得肺部很难工作。
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关于IPF我应该知道些什么?
- 每一个被诊断患有肺纤维化的人都有独特的经历。部分患者在较长时间内病情稳定;其他人可能会经历症状的快速进展;而另一组可能会随着时间的推移逐渐恶化。
- 症状包括呼吸短促、干咳、疲劳、不明原因的体重减轻、肌肉和关节疼痛以及手指或脚趾的杵状变。
- IPF没有治愈。肺纤维化的人的平均预期寿命为3-5岁，但如果它患有早期，治疗可以帮助缓慢疾病的进展。
- 根据病人的病史和其他情况，治疗是高度个性化的。有药物可以帮助减缓疾病的发展。氧疗和肺康复也会有帮助。对于最严重的病例，可以考虑肺移植。
什么是尘肺症？
If you breathe in dust particles at work – perhaps you’re in construction or you work in a coal mine, or you’re exposed to asbestos in an office building, silica at a rock and sand foundry or cotton dust from textiles – then you’re at risk for pneumoconiosis, a progressive lung disease.
有时称为职业肺病，当这些有害颗粒到达肺部时，尘肺发生，导致免疫系统反应。这可能导致严重的炎症和瘢痕（纤维化）。
关于肺尘埃沉着病，我应该知道些什么?
- 尘肺病可能需要数年的发展。症状类似哮喘和其他呼吸系统疾病:呼吸急促;咳嗽痰;和胸闷。
- 尘肺病没有治愈方法，治疗的重点是控制疾病。患者可以使用快速缓解和长效吸入控制器，以及接受氧疗以改善肺功能。
- 患者应与医生和雇主合作，确保工作场所有适当的健康和安全措施，包括穿戴防护服和口罩。生活方式的改变，如保持健康的体重，戒烟(如果你吸烟)和经常洗手也会有帮助。
结节病是什么?
结节病发生时，免疫细胞群在身体的不同器官上形成肿块(称为肉芽肿)，通常是胸部的肺和淋巴结。虽然没有人知道结节病的病因，但人们相信炎症和过度活跃的免疫系统可能起到了一定作用。结节病会导致呼吸困难、肺功能下降，有时还会造成永久性的肺损伤(包括瘢痕)。这种疾病可能影响任何人，但20岁以上的人和女性更容易患这种疾病。非裔美国人比白种人患结节病的风险更高，症状可能更严重。
关于结节病我应该知道些什么?
- 有些结节病患者从未出现症状和/或从未需要治疗。
- 患有结节病的人可能会根据受影响的器官经历发烧，疲劳和其他症状：咳嗽或喘息;呼吸急促;胸痛;皮疹或荨麻疹;关节疼痛或僵硬;眼睛刺激或干燥;快速心率或灯光;盗汗。
- 确定是否需要治疗以及何种类型取决于症状。可以规定口腔皮质类固醇。
间质性肺病如何诊断?
医生会为你做身体检查并评估你的家庭病史。他们也可能会排除有类似症状的疾病。
检查肺部炎症和/或瘢痕的诊断测试可包括:
- 肺功能测试
- 血液测试
- 胸部X射线
- CT扫描
- 肺组织活检
- 用支气管镜检查肺部或获取组织样本
还有哪些间质性肺病?
- 闭塞性细支气管炎(BOOP)
- 慢性肺水肿
- 药物诱导的肺损伤
- Goodpasture综合症
- 组织细胞增生症X
- 过敏性肺炎
- 特发性肺血铁质
访问Raredisease.org.要学习更多的知识。
口服皮质类固醇有什么副作用?
短期和长期口服皮质类固醇(如强的松)治疗间质性肺病可能会带来副作用，其中一些是严重的。如果你开了OCS药物，和你的医生谈谈这些副作用。
短期使用:
- 眼睛的问题
- 体重增加，尤其是腹部、面部
和颈部 - 小腿肿胀
- 高血压
- 肌肉无力
- 情绪波动和侵略性行为
- 抑郁和焦虑
- 睡眠问题
长期使用：
- 儿童生长缓慢
- 糖尿病
- 感染风险增加
- 骨的弱点
- 皮肤容易擦伤
- 减少激素的生产